Семейный дерматомиозит собак.

Семейный дерматомиозит собак является наследственным воспалительным заболеванием кожи и мышц, при котором, как считается, играет роль васкулопатия капилляров. Причина заболевания неясна, но предполагается наличие генетической предрасположенности, на фоне которой пусковой механизм (напр. инфекция, другой фактор окружающей среды) вызывает развитие иммунообусловленного процесса и клинических симптомов.

 

Это заболевание нечасто встречается у собак, с наибольшей частотой встречаемости у колли, шелти и их помесей.  Поражения обычно сначала появляются у щенков в возрасте 2-6 месяцев. Могут быть поражены несколько щенков из помета, но тяжесть заболевания среди щенков часто сильно варьирует. Поражения кожи не зудящие, варьируют в тяжести и могут усиливаться и ослабляться. Они характеризуются различной степени выраженности эритемой, алопецией, шелушением, корками, эрозией, изьязвлением и рубцеванием и, редко, папулами и везикулами. Поражения кожи наблюдаются на спинке носа, вокруг глаз и губ, на внутренней поверхности ушной раковины, на кончике хвоста и над выступами костей на дистальных частях конечностей. Редко наблюдаются язвы подушечек пальцев.

 

Симптомы поражения мышц вариабельны. Собаки могут выглядеть здоровыми, но иметь билатеральную симметричную атрофию жевательных или височных мышц или иметь генерализованную симметричную атрофию мышц. Собаки с вовлечением жевательной мускулатуры могут иметь затруднения при приеме еды, питья и при глотании. Тяжело  больные собаки могут быть ослабленными, апатичными, низкорослыми, иметь хромоту и бесплодие. При атрофии мышц конечностей больные собаки могут демонстрировать ненормальную походку с избыточным подниманием лап при ходьбе. При поражении мышц пищевода может развиваться мегаэзофагус.

Дифференциальные диагнозы включают демодекоз , дерматофитоз ,поверхностную пиодермию, аутоиммунное заболевание кожи, васкулит и полимиозит.

1  Исключите другие дифференциальные диагнозы

2 Дерматогистопатология  (может быть недиагностичной): дегенерация scattered базальных клеток эпидермиса; перифолликулярные скопления лимфоцитов, гистиоцитов и вариабельные количества тучных клеток и нейтрофилов; фолликулярная базальноклеточная дегенерация и атрофия фолликулов с высокой вероятностью указывают на это заболевание, но могут отсутствовать, особенно в хронических случаях и при рубцевании.

3 Электромиография: в пораженных  мыщцах наблюдаются           потенциалы фибрилляции, атипичные высокочастотные волны и высокие пики.

4 Гистопатология (биопсия мышц): вариабельные мультифокальные скопления воспалительных клеток, включая лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, нейтрофилы и эозинофилы; дегенерация миофибрилл,  атрофия  и регенерация мышечных волокон.

1  Для удаления корок может быть полезна симптоматическая терапия при помощи шампуней.

2  Любая вторичная поверхностная  пиодермия должна лечиться соответствующими системными антибиотиками.

3  Следует избегать активности, которая может травмировать кожу.

4 Нестерилизованные самки должны быть стерилизованы, поскольку, эструс ,беременность и лактация ухудшают течение заболевания. Больные самцы должны быть кастрированы, поскольку, они не способны давать потомство.

5 Ежедневная оральная поддержка незаменимыми жирными кислотами и лечение витамином Е в дозе 400 -800 МЕ орально 1 раз в сутки может быть полезной  для кожи. Улучшение должно наблюдаться после 2-3 месяцев лечения.

6 Лечение пентоксифиллином (Trental) 25 мг/кг перорально каждые 12 часов с пищей может быть полезным у некоторых собак. Улучшение должно наблюдаться через 1-3 месяца после начала лечения.

7 Циклоспорин (Atopica) в дозе 5-10 мг/кг перорально 1 раз в сутки может быть полезен (эффект наблюдается примерно в течение 4-6 недель). Затемчастотадозирования должнауменьшатьсядо 1 разав 48-72 часа. В начале лечения могут использоваться глюкокортикоиды, для того, чтобы ускорить ответ. На момент написания статьи не имеется статистически значимого увеличения риска развития опухолей или тяжелой инфекции вследствие иммунных эффектов циклоспорина.

8  Преднизон 1 мг/кг перорально 1 раз в сутки до улучшения состояния (≈7–10 дней), с дальнейшим уменьшением дозы, может  быть использован при обострениях; однако, длительное использование стероидов может усилить атрофию мышц.

9 Прогноз вариабельный, зависящий от тяжести заболевания. Кожные поражения у минимально пораженных собак имеют тенденцию спонтанно исчезать без рубцевания. Поражения кожи у собак с поражениями в слабой или средней степени обычно, в конце концов, исчезают, но остаточное рубцевание встречается часто. Даже когда поражения исчезают, впоследствии могут наблюдаться рецидивы, когда собака становится взрослой. У тяжело пораженных собак дерматиты и миозиты не исчезают и прогноз для долговременного выживания плохой. Независимо от тяжести заболевания больные собаки не должны участвовать в разведении.

 

 

 

Фото 1. Семейный дерматомиозит собак. Эрозивные поражения кожи периокулярной зоны характерны для активных поражений. По море взросления собаки и исчезновения активных поражений кожа может рубцеваться и оставаться облысевшей.

 

Фото 2. Семейный дерматомиозит собак. Та же собака с фото 1. Активные поражения исчезли, оставляя облысевшую кожу с рубцеванием.

 

Фото 3. Семейный дерматомиозит собак. Алопеция и рубцевание на морде взрослой колли. Эритематозные макулы были активными поражениями.

 

Фото 4. Семейный дерматомиозит собак. Эритематозный корковый дерматит с облысением на хвосте колли с дерматомиозитом.

 

Фото 5. Семейный дерматомиозит собак. Тяжелая мышечная атрофия поясничной мускулатуры у больной собаки. Латеральный отросток позвонка можно легко пальпировать.

 

Фото 6. Семейный дерматомиозит собак. Корковые эрозивные поражения на ушной раковине взрослой колли с хроническими поражениями.

 

Фото 7. Семейный дерматомиозит собак. Корковые поражения на краях ушных раковин усиливались и ослаблялись в течение нескольких лет. Обратите внимание на схожесть с васкулитом и другими аутоиммунными заболеваниями кожи.

 

Фото 8. Семейный дерматомиозит собак. Алопеция и рубцевание типичны для хронических поражений.

 

Фото 9. Семейный дерматомиозит собак. Алопеция с эритемой и эрозивным корковым дерматитом на морде, конечностях и хвосте типичны для этого заболевания.

 

Фото 10. Семейный дерматомиозит собак. Алопеция с эритемой, эрозиями и рубцеванием на морде.

 

Фото 11. Семейный дерматомиозит собак. Алопеция с эритемой, эрозиями и рубцеванием на лапах типичны для этого заболевания.

 

 Фото 12. Семейный дерматомиозит собак. Алопеция с эритемой, эрозиями и рубцеванием на кончике хвоста, что типично для этого заболевания.