Частота встречаемости, патология и патогенез миксоматозного заболевания митрального клапана у собак. Глава из Согласованных рекомендаций ACVIM по диагностике и лечению миксоматозного заболевания митрального клапана у собак 2019г

Journal of Veterinary Internal Medicine

May/June 2019

Перевод с англ.: ветеринар - невролог/кардиолог Васильев

Подсчитано, что примерно 10% собак, поступивших в ветеринарные клиники общей практики, имеют сердечные заболевания, а миксоматозное  заболевания митрального клапана является наиболее распространенным сердечным заболеванием собак во многих регионах мира, на долю которого приходится примерно 75% случаев сердечных заболеваний, наблюдаемых у собак  в ветеринарной практике в Северной Америке.

Патология миксоматозного заболевания митрального клапана была рассмотрена относительно недавно,³ и, по сообщениям, достигнут некоторый прогресс в понимании генетики и патофизиологии этого заболевания.^{4, 5} Миксоматозное заболевание митрального клапана чаще всего поражает левый атриовентрикулярный или митральный клапан, хотя, по крайней мере, в 30% случаев  вовлекается в процесс также правый атриовентрикулярный (трикуспидальный) клапан.⁶ Это заболевание встречается примерно в 1,5 раза чаще у самцов, чем у самок. Частота встречаемости  также выше у более мелких (<20 кг) собак, хотя иногда поражаются собаки  крупных  пород, и более крупные собаки также часто имеют более быстрое прогрессирование заболевания с более выраженной дисфункцией миокарда и имеют более осторожный прогноз.⁷

У собак мелких пород болезнь, как правило, медленно, но иногда непредсказуемо, прогрессирует.  У большинства собак наблюдается  появление диагностируемого шума регургитации митрального клапана за несколько лет до клинического проявления сердечной недостаточности. Кавалер кинг чарльз спаниели особенно предрасположены к развитию миксоматозного заболевания митрального клапана в относительно молодом возрасте, хотя время прогрессирования их заболевания до  развития сердечной недостаточности, по-видимому, заметно не отличается от такового у других собак мелких пород. ^{8, 9}

Хотя причина миксоматозного заболевания митрального клапана остается неизвестной, у некоторых пород заболевание имеет наследственный компонент ^5,10, а тяжесть заболевания может иметь генетический компонент у других пород. Заболевание постоянно характеризуется изменениями в клеточных  компонентах, а также в межклеточном матриксе клапанного аппарата (включая створки клапана и сухожильные хорды).^{11, 12} Эти изменения включают как содержание коллагена, так и координацию коллагеновых фибрилл внутри клапана. Расширение губчатого слоя характеризуется изменением содержания протеогликанов в этом слое

. Дисрегуляция внеклеточного матрикса, по-видимому, является центральной причиной этих изменений. Клапанные интерстициальные клетки, возможно, с посттранскрипционной регуляцией с  участием микросателлитных рибонуклеиновых кислот, приобретают свойства активированных миофибробластов, а активированные миофибробласты увеличивают  количество протеолитических ферментов, включая матриксные металлопротеиназы, которые разрушают коллаген и эластин быстрее, чем они могут быть продуцированы неактивированными клапанными интерстициальными клетками. ^13-15

Также происходят изменения эндотелиальных клеток и субэндотелиальное утолщение ^16-18,но эти изменения, по-видимому, не подвергают собак с миксоматозным заболеванием  митрального клапана повышенному риску развития артериальной тромбоэмболии или инфекционного эндокардита. Пролапс митрального клапана является распространенным явлением у собак с миксоматозной дегенерацией клапана и представляет собой заметную эхокардиографическую особенность миксоматозного заболевания митрального клапана у некоторых пород.^{10, 19, 20}

Прогрессирующая деформация структуры клапана в конечном итоге предотвращает эффективную коаптацию створок, вызывая регургитацию (утечку  через клапан). Прогрессирующая клапанная регургитация увеличивает работу сердца, приводя к ремоделированию желудочков (эксцентрическая гипертрофия как предсердий, так и желудочков и  изменения межклеточного матрикса) и, в конечном счете, к желудочковой дисфункции.

Было выдвинуто предположение, что аномальные количества или типы рецепторов митогена (т. е. любой из подтипов рецепторов серотонина, эндотелина или ангиотензина) на мембранах клеток фибробластов в клапанах пораженных собак играют определенную роль в патофизиологии приобретенных клапанных поражений.^21-23

Системные или местные метаболические, нейрогормональные или воспалительные медиаторы (например, эндогенные катехоламины, воспалительные цитокины) также могут влиять на прогрессирование поражения клапана или последующее ремоделирование миокарда и желудочковую дисфункцию, которые сопровождают длительную, гемодинамически значимую клапанную регургитацию. Взаимодействие этих факторов, а также влияние изменений геометрии  фиброзного кольца  митрального клапана и механических нагрузок на патогенез и прогрессирование миксоматозного заболевания митрального клапана изучены недостаточно. ^{11-13, 24}

Частота встречаемости  миксоматозного заболевания митрального клапана заметно возрастает с возрастом у собак мелких пород, причем до 85% случаев свидетельствуют о поражении клапана к 13 годам.²⁵ Наличие патологического поражения миксоматозного заболевания митрального клапана у индивидуума не обязательно определяет собаку, у которой будет развиваться клинически значимая клапанная регургитация или симптомы сердечной недостаточности. В зависимости от скорости прогрессирования клапанного заболевания индивидуума по сравнению с другими распространенными патологическими состояниями, которые возникают в позднем возрасте и часто приводят к летальному исходу, наличие миксоматозного заболевания митрального клапана при отсутствии клинических признаков может влиять или не влиять на течение жизни пораженной собаки.

Стало ясно, что возраст, прогрессирующее увеличение сердца (левого предсердия и желудочка), увеличение скорости E‐волны трансмитрального кровотока, увеличение концентрации N‐терминального натрийуретического пептида про‐В‐типа в сыворотке крови (NT-proBNP) и увеличение частоты сердечных сокращений в состоянии покоя, по крайней мере, умеренно прогнозируют скорость прогрессирования миксоматозного заболевания митрального клапана и могут помочь идентифицировать собак с риском надвигающейся сердечной недостаточности.^26-29

Скорость изменения эхокардиографических и рентгенологических переменных также может идентифицировать животных с повышенным риском сердечной недостаточности или смерти от сердечной причины.^{30, 31} Разработка действительно прогностических (чувствительных и специфичных) схем стратификации рисков, однако, требует дальнейшего уточнения.

• Согласованные рекомендации ведущих ветеринарных организаций мира (АCVIM, ISCAID, ISFM, AAFP, WAVD, ICADA, ESVC и других) по диагностике и лечению болезней собак и кошек (на русском языке)

Расскажите об этой странице друзьям!