Гепатокожный синдром у собак и кошек (поверхностный некролитический дерматит)

Гепатокожный синдром/поверхностный некролитический дерматит является уникальным заболеванием кожи у животных, имеющих хроническое заболевание печени или глюкагон – секретирующие опухоли поджелудочной железы. Точный патогенез гепатокожного синдрома неизвестен, но увеличенный глюконеогенез, запускаемый гиперглюкагонемией (опухоль поджелудочной железы) или увеличенным катаболизмом аминокислот в печени (хроническое заболевание печени), как считается, вызывает низкую плазматическую концентрацию аминокислот  и истощение  эпидермального белка, что вызывает поверхностный некролитический дерматит.

 

Он нечасто встречается у собак и редко у кошек, с наиболее высокой частотой встречаемости у более старых животных.  Среди собак могут быть предрасположены шелти, вест хайленд уайт терьеры, кокер спаниели и шотландские терьеры. Поражения кожи характеризуются зудом от минимальной до интенсивной выраженности, билатеральной симметричной эритемой; чешуйками, корками; эрозиями; и язвами на дистальных частях конечностей и вокруг рта и глаз. Поражения также могут захватывать ушные раковины, локти, скакательные суставы, наружные половые органы, вентральную часть туловища и ротовую полость. Подушечки пальцев обычно имеют от слабой до сильной степени выраженности гиперкератоз, трещины и язвы.

 

Может наблюдаться хромота вследствие поражения подушечек пальцев. Может присутствовать полидипсия или полиурия, если одновременно имеется сахарный диабет. С другой стороны, системные симптомы лежащего в основе метаболического заболевания редко очевидны при первичном обследовании, но обычно становятся очевидными через несколько месяцев.

 

Дифференциальные диагнозы включают эпителиотропную лимфому, листовидную или обычную пузырчатку, системную красную волчанку, медикаментозный  дерматит, тяжелый фурункулез (демодекоз, дерматофитоз, пиодермию) и цинк – чувствительный дерматоз.

• Дифференциальная диагностика заболеваний кожи собак и кошек по первичным и вторичным видам поражений 
• Дифференциальная диагностика заболеваний кожи собак и кошек в зависимости от региона тела

1 Общий анализ крови: может присутствовать нейтрофилия или нормоцитарная, нормохромная, нерегенеративная анемия.

2 Биохимический анализ крови (печеночная недостаточность): находки обычно включают слабое до умеренного увеличение активности сывороточной щелочной фосфатазы и аланин аминотрансферазы, общего билирубина и желчных кислот. Часто встречается гипоальбуминемия и сниженный уровень мочевины. Может присутствовать гипергликемия.

3 Плазматические концентрации аминокислот резко снижены (гипоаминоацидемия).

4 Сывороточные концентрации глюкагона: увеличены при глюкагеноме, могут быть повышены или нормальны при гепатопатии.
5 Ультразвуковое исследование брюшной полости: доказательство хронического заболевания печени (маленькая печень с гиперэхогенным, ретикулярным паттерном, окружающим гипоэхогенные зоны паттерна «пчелиных сот»), опухоль поджелудочной железы или метастазы в печень( гиперэхогенные или гипоэхогенные фокусы в паренхиме печени).

6 Гистология (биопсия печени): хроническое заболевание печени обычно характеризуется отчетливой вакуолярной гепатопатией с коллапсом паренхимы или экстенсивным фиброзом печени (цирроз).
7 Дерматогистопатология: ранние поражения демонстрируют диагностические находки резко выраженного диффузного паракератотического гиперкератоза с межклеточным и внутриклеточным отеком, дегенерацией кератиноцитов в верхних слоях эпидермиса и гиперпластическими базальными клетками,  которые дают характерный   «красный, белый и голубой» гистологический вид стрионигральной дегенерации. Может присутствовать слабовыраженный поверхностный периваскулярный дерматит с доказательствами наличия бактериальной, дерматофитной или дрожжевой инфекции. Хронические изменения обычно обнаруживают неспецифические изменения, которые редко являются диагностичными.

1 Любая вторичная или дрожжевая инфекция кожи должна лечиться при помощи соответствующей антимикробной терапии.

2 Если лежащей в основе заболевания причиной является резектабельная глюкагенома, то хирургическое удаление опухоли приводит к выздоровлению.

3 Если лежащей в основе заболевания причиной является заболевание печени, то эта причина должна быть идентифицирована и скорректирована (напр. гепатотоксичность вследствие противосудорожной терапии). Для того, чтоб симптоматически улучшить функцию печени может быть полезна терапия одним из следующих антиоксидантов:

4 У собак с фиброзом печени колхицин 0,03 мг/кг перорально, назначаемый 1 раз в сутки, может помочь замедлить прогрессирование фиброза. Потенциальные побочные эффекты длительного назначения колхицина включают рвоту, усиление перистальтики и диарею.

5 Парентеральная поддержка аминокислотами является симптоматическим лечением выбора для уменьшения выраженности поражений кожи у животных с хроническим заболеванием печени и может увеличить продолжительность жизни на несколько месяцев. 10% раствор аминокислот (Aminosyn; Abbot tLaboratories, Abbott Park, IL) 25 mL/кг внутривенно может быть назначен путем введения через яремный катетер в течение 6-8 часов, или 3% раствор аминокислот и электролитов (ProcalAmine; Braun Medical, Bethlehem, PA) 25 mL/kg внутривенно может быть назначен через периферический венозный катетер в течение 8 часов. Лечение может повторяться каждые 7-10 дней или столько, сколько нужно. Выраженное улучшения состояния кожи должно наблюдаться в пределах 1-3 недель.
6 Оральное назначение растворов  аминокислот работает хорошо. Альтернативно, оральная поддержка 3-6 сырых яичных желтков в день, цинком и незаменимыми жирными кислотами может помочь улучшить состояние кожи у некоторых животных, но эти методы лечения обычно не так эффективны, как внутривенное введение аминокислот.

7 Лечение противовоспалительными дозами преднизона может временно улучшить состояние кожи, но некоторые собаки подвержены диабету и дополнительному заболеванию печени после использования глюкокортикоидов.

8 Симптоматическая местная терапия (кератолитические или увлажняющие шампуни) может улучшить состояние кожи.

9 Прогноз для животных с хроническим заболеванием печени или метастатической панкреатической неоплазией плохой и время выживания после появления поражений кожи может составлять только несколько месяцев.

 

Тяжелый бактериальный и дрожжевой пододерматит часто осложняет клиническую картину этого синдрома.

 

 

Фото 1. Гепатокожный синдром у собак и кошек. Корковый дерматит с алопецией на носовом зеркале  и морде.

 

Фото 2. Гепатокожный синдром у собак и кошек. Вид вблизи собаки с фото 1. Корковый дерматит с алопецией на губах и носовом зеркале схож с поражениями, наблюдающимися при аутоиммунных заболеваниях кожи.

 

Фото 3. Гепатокожный синдром у собак и кошек. Тяжелый гиперкератоз  и корки  на подушечках пальцев являются частой находкой при гепатокожном синдроме. Обратите внимание на схожесть с аутоиммунными заболеваниями кожи.

 

Фото 4. Гепатокожный синдром у собак и кошек. Поражения вокруг слизистых часто встречаются при гепатокожном синдроме. Очевиден перианальный дерматит.

 

Фото 5. Гепатокожный синдром у собак и кошек. Выраженные корки на подушечках пальцев собаки.

 

Фото 6. Гепатокожный синдром у собак и кошек. Гиперкератоз подушечек пальцев и корки. Обратите внимание на схожесть с аутоиммунным заболеванием кожи.

 

Фото 7. Гепатокожный синдром у собак и кошек. Выраженные корки и гиперкератоз подушечек пальцев развились в течение нескольких месяцев у этой пожилой беспородной собаки.

 

Фото 8. Гепатокожный синдром у собак и кошек. Выраженные корки на морде и периокулярной коже у собаки. Обратите внимание, что эрозии и депигментация очень схожи с поражениями, вызываемыми аутоиммунными заболеваниями кожи.

 

Фото 9. Гепатокожный синдром у собак и кошек. Тяжелый гиперкератоз подушечек пальцев является классическим поражением, вызываемым этим заболеванием.

 

Фото 10. Гепатокожный синдром у собак и кошек. Гиперкератоз подушечек пальцев с тканевой эрозией на подушечках пальцев типичен для этого заболевания.