Порэнцефалия у собак и кошек: данные магниторезонансных томограмм и клинические симптомы

Volume 53, Issue 2, pages 142–149, March / April 2012

 

Перевод с англ.: ветеринар - невролог/кардиолог Васильев

Представлены данные магниторезонансной томографии поражений головного мозга у 5 собак и 2 кошек, характеризующие обширные кистозные изменения полушарий головного мозга, классифицированные как порэнцефалия. Возраст во время постановки диагноза варьировал от 12 недель до 7 лет. Находки магниторезонансной томографии ограничивались передним мозгом.  Порэнцефалические поражения выглядели как клиновидные  паренхимальные дефекты соединений желудочковой системы и субарахноидального пространства или как большие кистозные дефекты полушарий головного мозга. Хотя у двух взрослых собак порэнцефалические поражения были асимптоматичны, другие животные показали клинические симптомы, зависящие от пораженной церебральной зоны. У трех животных имелись судорожные припадки.

 

Интересно, что четверо животных продемонстрировали неврологические симптомы, в норме не относящиеся к переднему мозгу (нистагм, гиперметрию, атаксию). Невозможно было дополнительно уточнить, относились ли эти клинические симптомы к нарушению функции коры головного мозга или к невыявленным поражениям мозжечково –вестибулярной системы. Хотя дефекты развиваются внутриматочно или в послеродовой период, клинические симптомы могут наблюдаться в более поздних периодах жизни. Определение порэнцефалии ,также как ее подклассификация, неоднозначны в ветеринарной медицине. Мы предлагаем термин энцефалокластической порэнцефалии вне зависимости от лежащей в основе причины дефекта, которая не может в дальнейшем уточнена при помощи диагностической визуализации.

Врожденные кистозные поражения головного мозга и одновременно наблюдающаяся недостаточность развития полушарий головного мозга различных степеней выраженности хорошо описаны в ветеринарной патологии у многочисленных видов животных. Эти врожденные поражения головного мозга включают фокальные поражения (порэнцефалия) и распостраненные поражения (гидраненцефалия). Наиболее частая классификация этих поражений, основанная на их патогенезе, подразделяет эти тканевые дефекты на две больших категории: вызванныя нарушением развития головного мозга и энцефалокластические. Порэнцефалия, вызванная нарушением развития головного мозга, наблюдается вследствие фокального нарушения миграции нейронов, что приводит к образованию лакун при развития полушарий головного мозга.

 

Энцефалокластическая порэнцефалия включает церебральные полости, которые возникают вследствие повреждения ткани различного происхождения, включая церебральную ишемию, инфекцию, травму и другие причины. Внутриматочная инфекция является наиболее частой причиной, вызывающей эту патологию у домашних жвачных животных. В отличие от головного мозга взрослых млекопитающих, поражения,  возникающие в начале беременности, не подвергаются восстановлению при помощи астроглиальной реакции, а подвергаются разжижению с резорбцией разрушенной паренхимы, приводя к появлению полостей, наполненных спинномозговой жидкостью.

 

Порэнцефалия (с греческого: Poros: пассаж, пора) первоначально определялась как дефект, который создает соединение между мозговыми желудочками и субарахноидальным пространством. Тонкая мембрана может отделять эту полость от латерального желудочка головного мозга или субарахноидального пространства. За одним исключением, все существующие исследования эти патологий основаны на  патологоанатомическом исследовании случаев заболеваний собак и детальные магниторезонансные исследования этих дефектов  не проводились. Целью этого исследования было описать находки, выявленные при проведении магниторезонансной томографии этих поражений у собак и кошек, и ассоциированные клинические симптомы и обсудить патогенез этих дефектов.

 

Изобр 1.Порэнцефалия у собак.

Магниторезонансные томограммы у собаки 1 (A: дорсальное T1-взвешенное, B: поперечное  FLAIR, C: сагиттальноеT2) и 2 (D: дорсальное,  E: поперечное, и F: сагиттальное T2). Собака 1 продемонстрировала билатеральное симметричное кистозное поражение переднего мозга, ограниченное затылочной и париетальной долей. Присутствуют все срединные структуры (мозолистое тело, прозрачная перегородка головного мозга, свод, спайка гиппокампа). В мозговой ткани не имеется ненормального усиления после введения контрастного вещества. Была диагностирована порэнцефалия. Магниторезонансная томография головного мозга собаки 2 показала маленькую, клиновидной формы, полость, простирающуюся от периферии левого бокового желудочка к поверхности полушария. Этот дефект увеличивался в размере по мере продвижения в сторону от желудочка. Кортикальный дефект включал эндомаргинальную, маргинальную, эктосильвивую , супрасильвиевую, постцентральную и корональную извилины. Окаймляющий  свод черепа был утоньшен и, предположительно, прерывист.

 

 

Изобр 2.Порэнцефалия у кошек.

Поперечное (A, D), дорсальное (B, E), и сагиттальное (C, F) T2-взвешенные магниторезонансные изображения  кошки 1 (A–C) и 2 (D–F). У кошки 1 магниторезонансная томограмма выявила обширную, заполненную спинномозговой жидкостью, расщелину, простираюующуюся из правого латерального желудочка к кортикальной поверхности, включая эндомаргинальную, маргинальную, эктосильвиевую, супрасильвиевую и затылочную извилины. У кошки 2 наблюдались два фокальных поражения в добавочных долях полушарий головного мозга, простиравшихся от поверхности к желудочкам. Распознавание определенных извилин было затруднено, однако, маргинальная, эктомаргинальная и супрасильвиевая извилины были точно вовлечены. Правостороннее поражение было более распостраненным, заполненным спинномозговой жидкостью, и имело масс-эффект, что привело к смещению срединной линии влево. У кошки 2 была диагностирована билатеральная порэнцефалия. У обоих кошек кости черепа, окаймляющие мозговые структуры,  не были изменены.

 

 

Изобр 3.Порэнцефалия у собак.

Поперечная и дорсальная  T1-взвешенная  (A, B), дорсальная и сагиттальная  T2-взвешенная  (C, D, F), и поперечная FLAIR (E)  магниторезонасные томограммы     головного мозга собаки 3 (A–C) и  4 (D–F). Наблюдалась выраженная потеря ткани левого полушария у собаки 3, создавая обширную полость, включающую латеральный желудочек с уровня базальных ядер до затылочной и париетальной долей. Вокруг полости кора головного мозга была утоньшена до тонкой полоски ткани. Через отверстие в маргинальной извилине полость соединялась с субарахноидальным пространством. Прямо над этим отверстием была видна деформация кости черепа, а височная мышца была разорвана. Была диагностирована порэнцефалия. У четвертой собаки было очевидно билатеральное симметричное увеличение латеральных желудочков. Сильвиев проток был открыт. Вдобавок, наблюдалось кистозное поражение, простиравшееся от правого рострального рога желудочка до белой материи корональной, фронтальной и ректальной извилин. Это поражение вызывает масс - эффект, слабое смещение средней линии и выпячивание над уровнем поверхности полушария. Имелось утоньшение вышележащего  свода черепа и   снижение обьема правого фронтального синуса. Остатки белой материи могут быть найдены на бывшей границе желудочка с церебральной паренхимой.

 

 

Изобр 4.Порэнцефалия у собак.

Дорсальная  (A) и поперечная   (B) T2-взвешенные магниторезонансные томограммы головного мозга у собаки 7 и поперечная компьютерная томограмма  головного мозга собаки 5 (C). Дефект фронтальной кости с выпячиванием краев и зона повышенной рентгеновской плотности  клиновидной формы в паренхиме головного мозга был выявлена на при проведении компьютерной томографии. Дефект церебрального полушария  клиновидной формы был очевиден ниже костного поражения. Сигнал этого поражения был гипоинтенсивным в Т2 и гипоинтенсивым в Т1 и FLAIR, что характерно для спинномозговой жидкости.  Фронтальный синус отсутствовал на стороне поражения. Насколько можно было оценить, этот дефект был выстлан белым веществом.