Дегенеративная миелопатия собак

The Veterinary Nurse | June 2020

Перевод с англ.: ветеринар – невролог\кардиолог Васильев

Дегенеративная миелопатия собак  - это подрывающее здоровье хроническое заболевание, впервые описанное у немецкой овчарки в 1973 году, но с тех пор было обнаружено, что оно встречается у собак многих  пород. Первоначально это состояние проявляется в виде проприоцептивного дефицита, поражающего задние конечности, который в конечном итоге прогрессирует до пареза, затем до паралича задних конечностей, а затем, в конечном итоге, до тетраплегии и смерти из-за паралича дыхательных мышц, если до этого не будет проведена эвтаназия. Поскольку это заболевание неизлечимое, лечение сосредоточено на устранении клинических признаков в попытке замедлить  прогрессирование заболевания.

Порода, пол, возраст

Дегенеративная миелопатия поражает взрослых собак, как правило, в возрасте 8 лет и старше. Хотя первоначально это заболевание было зарегистрировано у немецкой овчарки, оно поражает собак нескольких пород, включая бернских зенненхундов,  вельш-корги пемброков и боксеров. О половой принадлежности ничего не известно.

Этиология

Этиология дегенеративной миелопатии до сих пор полностью не установлена; однако исследования показали, что собаки, у которых наблюдается дегенеративная миелопатия, имеют гомозиготную рецессивную  мутацию гена супероксиддисмутазы 1 (SOD1), которая приводит к замене аминокислоты. Это было чрезвычайно важное открытие, поскольку оно позволило разработать анализ крови для определения наличия мутации в этом гене, чтобы на практике подтвердить диагноз дегенеративной миелопатии у собак с клиническими признаками

Клинические признаки

Самыми ранними признаками дегенеративной миелопатии являются атаксия задних конечностей и легкие, часто асимметричные признаки спастического пареза, включая  постановку пальцев задних лап со сгибанием пальцев, спотыкание и  неравномерную изношенность когтей на задних лапах. Некоторые владельцы могут представить пациентов, имеющих асимметричную хромоту.

Результаты обследования, которые, по опыту автора, будут представлены ветеринарному врачу на этом этапе, скорее всего, будут включать атаксическую походку с ослабленными и атрофированными задними конечностями и изредка скрещиванием задних конечностей; снижение проприоцепции, которое проявляется постановкой пальцев задних лап со сгибанием пальцев или шарканьем  во время ходьбы; и снижение или отсутствием постуральных реакций, таких как как позиционирование лапы и скачковый рефлекс.  Как следствие этого часто возникают компенсаторные проблемы, включая мышечный спазм в грудопоясничном отделе позвоночника и гипертонус и/или спазм мышц передних конечностей из-за перегрузки передней части тела. Спинальные  рефлексы в этой фазе, включая коленный рефлекс, присутствуют или даже усилены, что делает клинические признаки соответствующими заболеванию верхних двигательных нейронов.

Если позволить заболеванию прогрессировать без эвтаназии в качестве вмешательства, клинические признаки разовьются от симптомов поражения верхних мотонейронов к симптомам поражения нижних мотонейронов и, поэтому, спинальные рефлексы отсутствуют, а конечным результатом является вялая тетраплегия. У пациента также, вероятно, разовьется недержание мочи и кала, затем прогрессируя  до появления признаков заболевания ствола головного мозга, включая трудности с приемом пищи и глотанием; и, в конечном итоге, смерть из-за гипоксемии в результате гиповентиляции из-за недостаточности мускулатуры, обеспечивающей дыхание.  Это происходит в среднем через 3 года после появления клинических признаков заболевания.

Диагноз

Исторически сложилось так, что диагностика пациентов с дегенеративной миелопатией в ветеринарной неврологии основывалась на исключении других заболеваний, вызывающих сходные клинические признаки, таких как заболевания межпозвонковых дисков, спондилез и неоплазию, с использованием методов визуализации, включая рентгенографию  и магнитно-резонансную томографию. Ранняя диагностика всегда была сложной задачей, так как в возрасте начала заболевания многие собаки крупных пород, страдающие этим заболеванием, часто имеют уже существующие сопутствующие заболевания, симптомы  которых могут накладываться друг на друга, включая остеоартрит и заболевания позвоночника, такие как спондилез или заболевание межпозвонковых дисков.

 В последние годы появилась возможность сдавать кровь на анализ для выявления мутации гена SOD1 с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) (Idexx Laboratories, 2020). Хотя отсутствие гена может исключить дегенеративную миелопатию у собаки как дифференциальный диагноз для пациента, важно помнить, что обнаружение гена скорее поддерживает диагноз, чем подтверждает, поскольку  не  у всех собак с таким геном развивается дегенеративная миелопатия.

Окончательный диагноз ставится при посмертном гистопатологическом исследовании спинного мозга, которое выявляет сегментарную дегенерацию аксонов и связанного с ними миелина. В реальности это, скорее всего, делается в исследовательских целях, а не в диагностических у животных-компаньонов.

Лечение

В настоящее время не существует  эффективных методов лечения дегенеративной миелопатии. Медикаментозное лечение клинических симптомов может быть предпринято с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов для лечения боли, возникающей при компенсации, или при помощи  кортикостероидов. Несмотря на некоторые предположения о том, что дегенеративная миелопатия является иммуноопосредованным заболеванием, существует мало доказательств того, что иммуносупрессивное действие кортикостероидов замедляет прогрессирование заболевания.

Исследования, проведенные Kathmann и соавторами в 2006 году, показали, что интенсивная физикальная  терапия увеличивает продолжительность жизни и период, в течение которого собака находилась на амбулаторном лечении. По мнению автора, реабилитационные методы лечения, включающие физиотерапию и гидротерапию,  также показаны, поскольку они помогают справиться с компенсациями, которые могут развиться в результате дегенеративной миелопатии, и, следовательно, оказывают положительное влияние на благополучие и качество жизни.

Упражнения, использованные в вышеупомянутом исследовании, включены в таблицу 1 и составляют основу плана лечения, который автор в настоящее время прописал бы больным, посещающим реабилитационный центр, и являются частью программы домашних упражнений для владельцев.  Рекомендуемая частота и количество повторений каждого упражнения зависит от способностей пациента и стадии заболевания. В исследование  случая также включен пример программы упражнений, которая, наряду с обезболиванием, адаптацией к окружающей среде и образу жизни, будет составлять основу большинства планов лечения собак, у которых в настоящее время диагностировано заболевание.

Совсем недавнее исследование, опубликованное в апреле 2020 года, также продемонстрировало весьма обнадеживающее увеличение продолжительности жизни пациентов с дегенеративной миелопатией, получавших лазерную терапию (фотобиомодуляцию). Авторы планируют дальнейшие исследования, включая контрольную группу, которые, как мы надеемся, предоставят больше информации о том, как работает этот ценный метод  в лечении собак с дегенеративной миелопатией.

Таблица 1. Рекомендуемые физиотерапевтические упражнения для пациентов с дегенеративной миелопатией

Изобр 1. Упражнение с пассивным уровнем движений

Изобр 2. Массаж мягких тканей задних лап.

Изобр 3.Ритмическая стабилизация

Описание случая

Порода, пол, возраст

Джаспер, 9-летний кастрированный кобель породы боксер (Изобр 4), был направлен своим лечащим ветеринарным врачом в реабилитационный центр в декабре 2019 года для прохождения реабилитации в связи с ухудшением симптомов дегенеративной миелопатии.  Перед направлением Джаспер прошел тщательное неврологическое обследование, включая МРТ и забор спинномозговой жидкости (ликвора), чтобы исключить другие заболевания. Он прошел генетический тест, который подтвердил, что он гомозиготен по мутации в экзоне 2 гена SOD1. Результаты МРТ включали протрузии межпозвонковых дисков на уровнях L6-7 и L7-S1, которые, по мнению невролога- консультанта, были обнаружены случайно. Джаспер ежедневно получал нестероидный противовоспалительный препарат фирококсиб.

Результаты обследования

Клиническое обследование выявило выраженную проприоцептивную атаксию во время ходьбы (характеризующуюся чрезмерным вытягиванием) на обеих задних конечностях, но более выраженную на левой стороне. Постановка лапы на левой задней конечности отсутствовала, а на правой была заметно замедлена. Спинномозговые рефлексы Джаспера были сохранены на правой задней конечности и слегка снижены на левой задней конечности (коленный рефлекс и сгибательный рефлекс). Грудные конечности были в норме. Исследование черепно-мозговых нервов было в норме. При пальпации Джаспер чувствовал себя комфортно, болезненной реакции при  осмотре отмечено не было.

План лечения

Джасперу было рекомендовано посещать центр дважды в неделю для занятий гидро- и физиотерапией. На сегодняшний день он прошел 17 занятий. Эти занятия приведены во Вкладке 1.

Вкладка 1. План лечения Джаспера

• Физиотерапевтические упражнения на суше:

1. Упражнения с пассивными  движениями задних конечностей
2. Ритмическая стабилизация, как на ровной поверхности мата, так и на уклоне
3. Упражнения "Сидеть - стоять" (x3)

• Гидротерапия:
• 6 сеансов медленной ходьбы по 1 минуте.
• Следующие упражнения во время фаз отдыха между подходами.:

1. Массаж мягких тканей, включая грудные мышцы, трехглавые мышцы плеча и трапециевидные мышцы передних конечностей, а также ягодичные мышцы и подколенные сухожилия задних конечностей
2. Стабилизация, как кранио-каудальная, так и медио-латеральная
3. Позиционирование стопы путем размещения каждой стопы  задней лапы в положении с согнутыми пальцами и поощрение Джаспера к правильному  сенсорному позиционированию пальцев стоп

• Электротерапия:

1. Импульсная магнитотерапия позвоночника
2. Лазерная терапия грудного и поясничного отделов позвоночника

Программа домашних упражнений

Владельцу Джаспера было предложено пройти следующую домашнюю программу, чтобы помочь справиться с его состоянием:

• Медленная ходьба с использованием ремней безопасности с поддержкой туловища 3-4 раза в день по 15 минут, используя ботинки для защиты ног на любых твердых поверхностях
• Упражнения на пассивный диапазон движений для пальцев, скакательных суставов, коленного сустава и бедер два раза в день
• Массаж мягких тканей задних конечностей два раза в день.
• 2 раза в день выполнять упражнения сидеть и и стоять по 3 раза
• Устроить проприоцептивную дорожку в саду дома, используя 3-4 различных поверхности (такие как трава, пузырчатая пленка, кусок ковра, нескользящий коврик) и проводить по ним Джаспера 3 раза в день.

Ответ на лечение

Джаспер показал положительную реакцию на лечение, особенно на начальных стадиях, когда улучшились его осанка, походка и положение лап были замечены владельцем, выгуливающим собаку , а также терапевтами, проводившими лечение Джаспера . К сожалению, из-за характера дегенеративной миелопатии в течение последних нескольких месяцев его симптомы постепенно прогрессировали, хотя его владелец сообщает, что ему по-прежнему становится лучше дома в течение нескольких дней после каждого посещения центра реабилитации. Теперь он передвигается в основном благодаря колесам для задних конечностей (рис. 5) и продолжает посещать занятия по реабилитации дважды в неделю.

Изобр 4. Джаспер, девятилетний боксер с дегенеративной миелопатией

Изобр 5. Колеса используются для того, чтобы Джаспер мог продолжать получать удовольствие от прогулок.

Вывод

Дегенеративная миелопатия остается катастрофическим диагнозом для любого  владельца  домашнего животного. В последние годы был достигнут прогресс, связанный с доступностью анализа крови для подтверждения вероятности заболевания в сочетании с соответствующими клиническими признаками, что может помочь владельцам принять это заболевание и сосредоточиться на лечении. Реабилитационные методы лечения остаются на переднем крае лечения, наряду с обеспечением комфортных условий для пациента до тех пор, пока сохраняется качество его жизни.

Ключевые моменты

• Дегенеративная миелопатия – это  хроническое, ослабляющее здоровье заболевание, которое прогрессирует по своей природе.
• Считается, что оно возникает в результате генетической мутации, которую можно определить с помощью анализа крови, облегчающего диагностику.
• Это заболевание не поддается лечению, но лечение с помощью реабилитационных методов может увеличить продолжительность и качество жизни.
• Необходимо регулярное лечение, поэтому ключом к успешному лечению является домашняя программа в дополнение к реабилитационным занятиям.

Расскажите об этой странице друзьям!