Врожденная гидроцефалия у собак и кошек

 

Глава из книги      A Practical Guide to Canine and Feline Neurology  

                              Curtis    W. Dewey 2016 г

 

Перевод с англ.: ветеринар - невролог/кардиолог Васильев

Патофизиология повреждения центральной нервной системы, ассоциированного с гидроцефалией, комплексная и включает разрушение эпендимальной выстилки желудочков, повреждение нейронов коры головного мозга, изменения церебрального кровоснабжения и повреждение околожелудочкового белого вещества мозга. Феномен избыточного скопления ликвора в желудочковой системе головного мозга часто встречается у молодых собак, особенно карликовых и брахицефальных пород, и менее часто у кошек. Врожденная гидроцефалия собак и кошек наиболее часто описывается у собак, особенно мелких пород (напр. чихуахуа, йоркширский терьер, мальтийская болонка, бостон терьер, английский бульдог, карликовый/ миниатюрный пудель, лхаса апсо, померанский шпиц, пекинес).Врожденная гидроцефалия может быть врожденной по аутосомально рецессивному типу у сиамских кошек.

 

 Потенциальные причины врожденной гидроцефалии собак и кошек (т.е.очевидной после рождения) разнообразны и включают нарушения развития плода или новорожденного, куда относятся следующие патологии: внутрижелудочковая геморрагия (напр. вследствие дистоции);вирусные инфекции (напр. вирус гриппа у собак, коронавирусная инфекция у кошек); воздействие тератогенов; дефицит пищевых веществ (напр. витамин А); и наследственные уродства. Расширение желудочков происходит вследствие обструкции потока ликвора в пределах желудочковой системы (напр. стеноз водопровода среднего мозга) и/или недостаточной абсорбции ликвора в венозной системе на уровне ворсинок паутинной оболочки.

 

Скорее правилом, чем исключением является то, что специфическая причина врожденной гидроцефалии  собак и кошек не очевидна к моменту клинического исследования; отсутствие активного причинного процесса (напр. воспаление, геморрагия) помогает диагностировать эту форму гидроцефалии. Гидроцефалия, особенно если она прогрессирующая, может вызывать неврологическую дисфункцию вследствие компрессии и растягивания паренхимы головного мозга, также как от ишемии и интерстициального отека. Многие животные, особенно предрасположенных пород, имеющие   гидроцефалию вследствие увеличения желудочков, пока не имеют видимой неврологической дисфункции. В общем, имеется непостоянная связь между выраженностью дилятации желудочков и клиническими симптомами заболевания у большинства собак этих пород, поэтому, клинически гидроцефалия не должна диагностироваться только на основании данных визуализирующих исследований.

 

Одно исследование, однако, оценивало как соотношение обьема желудочков к обьему мозга и резистивный индекс базиллярной артерии при помощи допплеровского исследования у собак с расширением желудочков и варьирующими симптомами неврологической дисфункции. Было обнаружено, что оба этих показателя были значительно выше у собак с клинически выраженной гидроцефалией в сравнении с собаками, имевшими расширение желудочков и не имевшими неврологической дисфункции. Комбинация этих измерений давала чувствительность и специфичность выявления пациентов с клинически выраженной гидроцефалией 77% и 94% , соответственно. Вдобавок, было найдено, что резистивный индекс изменялся вместе с изменениями неврологического статуса (но не с изменениями соотношения обьема желудочков к обьему мозга) и что у собак с отсутствием клинической симптоматики и увеличением желудочков и соотношением обьема желудочков к обьему мозга более чем 60%, в конце концов, развивалась клиническая симптоматика.

Хотя гидроцефалия типично означает дилятацию внутренней желудочковой системы, наружная гидроцефалия иногда встречается у людей и описана у собак и кошек. В этой статье пациент рассматривается имеющим врожденную гидроцефалию только, если соблюдаются три условия: (1) подтверждено расширение мозговых желудочков; (2) не имеется активного потенциально причинного процесса;(3) пациент демонстрирует клинические симптомы дисфункции головного мозга. Гидроцефалия может существовать одновременно с другими аномалиями, которые влияют на циркуляцию ликвора, такие как синдром Денди-Уолкера, синдром каудальной окципитальной мальформации (также называемый мальформация Хиари типа 1) и сирингомиелия (типично ассоциированная с мальформацией Хиари типа 1.

Собаки с врожденной гидроцефалией обычно демонстрируют симптомы неврологической дисфункции в пределах первых 6 месяцев жизни. Скорость клинического прогрессирования врожденной гидроцефалии высоко вариабельна и у значительной части животных с гидроцефалией могут не развиваться клинические симптомы энцефалопатии до достижения взрослого возраста. Частые физикальные отклонения у пациентов с гидроцефалией включают большую, куполообразную голову, открытые роднички или более большие дефекты крыши черепа и билатеральное вентролатеральное косоглазие. Косоглазие может наблюдаться вследствие мальформации орбитальной части черепа в большей степени, чем вследствие вестибулярной дисфункции, и называется ”симптом заходящего солнца.”

 

Клинические симптомы неврологической дисфункции обычно отражают патологию переднего мозга и включают заторможенность, нарушения поведения, кружение, шагание, беспокойство и судорожную активность. По опыту автора, судорожные припадки нечасто ассоциированы с врожденной гидроцефалией, в отличие от нарушения поведения и нарушения ментальности. В одном сообщении, мальтийские болонки с гидроцефалией демонстрировали судорожные припадки менее чем в 20% случаев. Некоторые пациенты с гидроцефалией также могут демонстрировать вестибулярную и/или мозжечковую дисфункцию. Одновременно встречающиеся врожденные нарушения головного мозга (напр. внутримозговые арахноидальные кисты, синдром Денди-Уокера и мальформация Хиари типа 1) иногда встречаются у собак с гидроцефалией, вызывая мозжечково-вестибулярную дисфункцию.

Диагноз врожденной гидроцефалии собак и кошек основывается на характерных клинических особенностях, подтверждении расширения желудочков и отсутствии других причин энцефалопатии. Ультразвуковое исследование (через открытые роднички и и дефекты крыши черепа) и продвинутые методы визуализации ( компьютерная и магниторезонансная томография) повсеместно вытесняют более инвазивные методы подтверждения расширения желудочков (напр.контрастную вентрикулографию). Электроэнцефалография давно используется для помощи в постановке диагноза на врожденную гидроцефалию, при этом больные типично демонстрируют низкочастотную, высоковольтажную активность. Однако, эти находки относительно неспецифичны и редко помогают диагностированию врожденной гидроцефалии.

Медикаментозное лечение врожденной гидроцефалии собак и кошек имеет целью снижение выработки ликвора. Пероральное назначения преднизолона. В начальной дозе 0,25 -0,5 мг/кг, каждые 12 часов, может снизить продукцию ликвора. Доза преднизолона должна снижаться в течение нескольких недель до наименьшей возможной дозы, требуемой для контроля клинических симптомов. Фуросемид, петлевой диуретик, снижает продукцию ликвора за счет ингибиции транспортной системы калия/натрия.Рекомендуемая доза варьирует от 0,5 до 4 мг/кг веса тела перорально, каждые 12 -24 часа.

 

Диуретик ацетазоламид является ингибитором карбоангидразы и его обычная доза составляет 10 мг/кг веса тела перорально, каждые 6-8 часов. Омепразол, ингибитор протонной помпы, снижает продукцию ликвора у собак на 26%. Пероральная доза у собак:10 мг/ (для собак меньше 20 кг) каждые 24 часа и 20 мг (для собак, весящих больше 20 кг) каждые 24 часа. Для всех этих препаратов рекомендованная доза снижается постепенно до наименьшей дозы, необходимой для контроль клинических симптомов заболевания, для того,чтобы избежать серьезных побочных эффектов. Если пациент демонстрирует судорожную активность, назначаются противосудорожные препараты.

 

Медикаментозное лечение врожденной гидроцефалии  собак и кошек может обеспечить некоторый уровень улучшения состояния в легких случаях, но часто недостаточно для длительного лечения. Потенциальные побочные эффекты долговременного использования кортикостероидов и/или диуретических препаратов вместе с невысокой эффективностью медикаментозного лечения врожденной гидроцефалии должны учитываться перед принятием решения о тактике лечения.Электролитное истощение (особенно калия) и дегидратация должны быть предметом внимания при использовании диуретиков в течение длительного периода времени, особенно в комбинации с кортикостероидами.

 

Целью хирургического лечения гидроцефалии является постоянное отведение избыточного количества ликвора из желудочков головного мозга или в перитонеальную полости или в правое предсердие сердца. Оба вида шунтов успешно устанавливаются у собак с врожденной гидроцефалией. Вентрикулоперитонеальное размещение шунта более легкое, чем вентрикулопредсердное, особенно у очень маленьких пациентов. Прогноз при врожденной гидроцефалии собак и кошек  вариабелен, но обычно осторожный.

 

Медикаментозное лечение может быть эффективным у некоторых пациентов, в то время как другие пациенты требуют хирургического лечения для долговременного контроля клинических симптомов. Прогноз, поддерживающий клиническое улучшение неврологического статуса после хирургического шунтирования, варьирует в литературе от 50% до 90% для собак.  По опыту автора, успех достигается в  75 -80%  случаев. Потенциальные постооперативные осложнения у собак и кошек включают обструкцию шунта, смещение шунта, механическое повреждение шунта и инфекцию шунта.

 

Изобр 1. Схематическая иллюстрация нормальной анатомии желудочков головного мозга собаки.

 

Изобр 2. Расширенные желудочки головного мозга собаки с гидроцефалией, продемонстрированные при помощи ультразвукового исследования через незаросший родничок.

 

Изобр 3 МРТ изображения собаки (а)  с врожденной внутренней гидроцефалией и кошки (b) с врожденной наружной гидроцефалией.

 

Изобр 4. Изображение установки шунта бокового желудочка головного мозга при врожденной гидроцефалии.

 

Изобр 5. Реконструкционное КТ изображение собаки с установленным вентрикулоперитонеальным шунтом.